文章刊于
中华肝脏外科手术学电子杂志，，8（5）：-.
做家：刘涛温哲梁奇峰梁鉴坤张宾宾
做家单元：广州市妇女童子疗养中央肝胆外科
1纲要
方针研讨肠系膜上静脉-门静脉左支符合（Rex）术诊疗童子门静脉海绵样变的办法及成效。
办法回首性解析广州市妇女童子疗养中央年10月至年6月收治的54例童子门静脉海绵样变患者临床质料。此中男36例，女18例；春秋11个月～15岁，中位春秋7岁1个月。患者均订立知情赞同书，适宜医学伦理学规章。患者经腹部超声、CT确诊为童子门静脉海绵样变,数字减影血管造影（DSA）进一步精确门静脉左支矢状部是不是怒放。采纳Rex术行门静脉左支矢状部与肠系膜上静脉搭桥端侧符合，重修门静脉入肝血流利道。
停止术中探查Rex窝，49例门静脉左支矢状部怒放且血管充足优异，均告成实际Rex术。此外5例因门静脉左支矢状部封闭或发育不良行筛选性远端脾肾分流术。Rex术中搭桥血管采纳左边颈内静脉39例，冠状静脉7例，胃网膜右静脉2例和尸肝髂动脉1例。患者均采纳随访，92%（45/49）采纳Rex术患者成效优异，复发出血4例。16例术后1年复查胃镜，此中静脉曲张消逝5例，缓和10例，未缓和1例。
论断Rex术诊疗童子门静脉海绵样变可得到中意疗效，门静脉左支矢状部怒放是实际Rex术的须要前提，术中探查Rex窝是决断门静脉左支矢状部是不是怒放的最牢固办法，颈内静脉是最罕用的搭桥血管。
门静脉海绵样变是童子门静脉高压症的要紧病因，肠系膜上静脉-门静脉左支符合术，又称Rex术，是当今国表里一致认同的童子门静脉海绵样变的根治性手术方法，患者预后可赢得极大的改观[1-4]。但是由于Rex术手术本领难度大，当今仅在国内少量几此中央开展，本文归纳单中央Rex术诊疗童子门静脉海绵样变患者的临床阅历，报导以下。
2质料与办法
一、时时质料
回首性解析广州市妇女童子疗养中央年10月至年6月收治的54例童子门静脉海绵样变患者临床质料。此中男36例，女18例；春秋11个月～15岁，中位春秋7岁1个月。归入准则：患者有消化道出血及脾功用亢进（脾亢）呈现；经腹部超声、CT确诊为童子门静脉海绵样变。清除准则：有肝脏疾病如肝强硬等。既往有门静脉高压症手术史7例，肝移植手术史1例。脾亢伴呕血、黑便52例，天真性脾亢2例。病院伦理委员会赞同的患者知情赞同书，适宜医学伦理学规章。
二、办法
1.术前帮助查看：（1）超声、CT查看。肝胆脾超声查看熟悉肝脏、脾脏景况；门静脉系统血管景况，同时查看门静脉骨干及其入肝门部和领域曲张血管；查看两侧颈内静脉并衡量左颈内静脉长度，重视两侧颈内静脉有无变异；查看下腔静脉及双肾静脉。（2）数字减影血管造影（digitalsubstractionangiography，DSA）查看。经肝静脉逆行门静脉系统造影熟悉门静脉左支矢状部有无怒放，同时行肝脏活检熟悉有无此外肝脏疾病。
2.出血运动期诊疗计划：禁食；予质子泵抵制剂、成长抑素、止血药对症管教；输血诊疗保持Hb在70～80g/L。
3.Rex术手术办法：手术前行胃镜查看，进一步熟悉食管-胃底静脉曲张景况。初期采纳上腹正中纵行暗语，中后期采纳上腹部肋缘下弧形暗语。在空肠系膜处游离一段肠系膜上静脉的3级属支血管，置入留置套管针，衡量门静脉压力并造影。沿肝圆韧带向Rex窝分别，分别门静脉左支矢状部，分辨其是怒放、封闭或发育不良。若门静脉左支矢状部怒放且发育优异，看来其向肝Ⅲ、Ⅳ段发出的门静脉属支，时时看来4～6支。翻开胃结肠韧带，在结肠中静脉根部份离找到肠系膜上静脉，游离约3cm备用，同时在肝胃韧带近幽门处游离一符合地道。取左颈部高低两个横暗语，截取左颈内静脉7～9cm并安顿于平凡肝素生理盐水备用。先阻断门静脉左支，将左颈内静脉与其行端侧符合，尔后将搭桥血管从分别好的地道穿过并超出胰腺前哨，阻断肠系膜上静脉后与搭桥血管另一端行端侧符合。若搭桥血管太短或符合张力太高，也能够在胰腺上方的门静脉处与门静脉左支矢状部符合。术中探查发掘冠状静脉或胃网膜右静脉较为强悍，也可做为搭桥符合血管，将血管的远心端和门静脉左支矢状部直接符合。符合停止后再次衡量门静脉压力并造影。若术中探查发掘门静脉左支矢状部闭锁或发育不良，则实际筛选性远端脾肾分流术（Warren术）。
4.围手术期经管：（1）重视抗凝诊疗。时时术后3d内行使平凡肝素，保持活化凝血光阴在～s；2～3d后改用低分子肝素50～U/kg，皮下打针，天天1次，连用5d；5d后改用口服双嘧啶胺醇（潘生丁）、阿司匹林，或单用华法林，动态复查凝血功用，保持至术后半年。（2）予广谱抗生素警备感化72h，肠功用复原后便可复原饮食。（3）术后3d内动态复查腹部超声，观看符合血管通行景况重视有无血栓造成。时时术后7～8d便可出院。
5.随访：总共患者均赢得随访。术后1、3、6个月及1、2、3年按期门诊复查，行血旧例、血生化及超声查看，术后1年加做胃镜及CT查看。术后随访无呕血、便血产生，复查血旧例提醒血小板抬高至平常规模，体检脾脏体积削减即属于术后成效优异[2]。按食管胃静脉曲张状况及出血危险水平分轻、中、重3级：（1）轻度（G1），为食管静脉曲张呈直线形或略有弯曲，无赤色征，曲张静脉直径5mm。（2）中度（G2），为食管静脉曲张呈直线形或略有弯曲，有赤色征或食管静脉曲张呈蛇形弯曲凸起但无赤色征，曲张静脉直径≥5mm。（3）重度（G3），为食管静脉曲张呈蛇形弯曲凸起且有赤色征或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤状（不管有否赤色征），曲张静脉直径≥5mm[5]。随访截至至年12月31日，无失访及做古病例。
3停止
一、术前查看景况
超声和CT查看发掘Rex窝发育不良或闭锁5例；此中36例患者行DSA查看，门静脉左支矢状部未显示2例，显示欠明晰7例，余27例门静脉左支矢状部构造、走行无反常（图1）。总共患者术前肝脏病理查看未见反常。术中胃镜查看食管下端-胃底看来串珠样曲张血管，提醒重度静脉曲张。
二、手术景况
术中阐明门静脉左支矢状部封闭3例，发育不良2例，遂行Warren术。余49例门静脉左支矢状部怒放且血管充足优异（图2），均告成实际Rex术。术中搭桥血管采纳左边颈内静脉39例，冠状静脉7例，胃网膜右静脉2例和尸肝髂动脉1例。
三、随访景况
总共患者均赢得随访，随访光阴5个月至4年1个月。92%（45/49）患者成效优异，复发出血4例。16例术后1年复查胃镜，此中静脉曲张消逝5例（图3），缓和10例，未缓和1例。
4议论
童子门静脉海绵样变起病急，多以呕血、排黑便的上消化道出血为首发病症，常伴随脾大、脾亢，是童子门静脉高压症的要紧病因[6]。童子门静脉海绵样变的诊疗包含药物诊疗、内镜诊疗和手术诊疗[7]。药物诊疗可低沉门静脉压力，警备食管下端-胃底静脉曲张静脉粉碎出血，急性期成效显然，但病情易屡屡。内镜诊疗包含曲张静脉强硬剂打针和套扎两种方法，均能抵达神速止血的成效，但副影响也较多，如或许浮现食管溃疡、狭隘、穿孔等，也易复发。既往的手术诊疗包含断流术和分流术。断流术短期成效中意，但大多易复发，成效欠佳。而以门体分流术、脾肾分流术为代表的分流术也仅是缓和门静脉高压症的病症，未能从根柢上变换肝外门静脉阻塞状况，且术后肝性脑发病生率也较高。
Rex术是欺诈左颈内静脉在肠系膜上静脉和门静脉左支矢状部之间搭桥符合，复原了门静脉的入肝血流，同时低沉了门静脉压力，这类手术方法适宜人体生理学，被以为是门静脉高压症的根治性手术方法。deVilledeGoyet等[8]首先运用Rex术诊疗肝前性门静脉高压症患者，并得到中意疗效。国表里学者对Rex术诊疗童子门静脉海绵样变施行深入协商[2,4,9-10]。鉴于Rex术的中意成效，Khanna和Sarin[11]更是倡导该手术可做为门静脉海绵样变的警备性手术方法。
门静脉左支矢状部怒放且发育优异是实际Rex术的须要前提。术前旧例腹部超声、CT查看必不成少，DSA查看（经肝静脉逆行门静脉系统造影查看）可进一步直觉地观看门静脉左支矢状部有无怒放，同时可观看肝内门静脉的发育景况[12]。本组54例患者，术前腹部超声、CT均精确为童子门静脉海绵样变，36例术前DSA查看发掘2例门静脉左支矢状部未显示，7例显示欠明晰，余27例门静脉左支矢状部构造、走行无反常。术中对Rex窝探查确认49例患者门静脉左支矢状部怒放且发育优异，此中包含DSA查看中未能发掘的4例（11%），与Lawson等[13]的协商停止相近。连合Superina团队及本中央参与科团队的协商停止[8,14-15]，本协商以为由于门静脉海绵样变患者肝门部门静脉阻塞，入肝血流裁减致使肝内门静脉不充足，使得影象学停止与实践不绝对符合；同时笔者也以为，DSA本领人员操纵流利水平及阅历也是一个潜在的影响要素，易致使假阴性停止。因而，术中对Rex窝的剖解探查是断定门静脉左支矢状部是不是怒放及发育优异的最牢固办法。
搭桥血管的筛选是Rex术的关键步骤。Kim等[16]以为，移植血管的直径最少需求5mm才适宜，不然术后轻易浮现符合口狭隘或血栓造成而致使手术成效不睬想。而李龙等[10]以为移植血管直径最少3mm，与矢状部静脉口径相般配；或血管骨干分叉少，长度充沛来到肝门。Sharif等[2]以为，不同移植血管的Rex术诊疗门静脉高压症均有用，仅因取材便当而筛选保守的左颈内静脉移植搭桥。本组病例中，筛选左颈内静脉有39例（80%），冠状静脉7例（14%），胃网膜右静脉2例（4%），1例肝移植术后患者则采用尸肝髂动脉（2%）。笔者的意会是左颈内静脉直径、长度都可知足手术请求，且血管前提好，倡导做为搭桥血管的首选。关于术中探查发掘门静脉系统的侧枝血管直径较强悍，笔者的阅历是最少5mm、远端可直接与矢状部静脉符合且无张力，在这类前提下能够采用。肝移植患者术后门静脉骨干封闭，因患者长远服用免疫抵制剂，且刚好有同血型的供体髂动脉，则采纳同种异体血管实际Rex术，但其远期成效仍在随访中。
Rex术后成效需求一个归纳评价，首先是超声查看符合血管是不是血流利行Dasgupta等[9]的协商中34例患者术后随访血管通行比例达91%。倘若超声查看谬误定或猜疑有血栓造成，可行腹部CT或MRI查看[17-18]。笔者与Sharif等[2]的协商一致，将脾亢关系查看如WBC、Plt、脾脏体积等做为术后复查直接且要紧的查看项目。本协商患者增施行胃镜查看，以观看术后食管下段-胃底静脉曲张的改观景况。本组5例血管曲张消逝的患者脾亢均显然缓和；10例血管曲张缓和患者脾亢虽然均赢得有用缓和，但胃镜查看仍看来曲张血管，虽然曲张水平较前有改观；而1例患者仍看来食管下段-胃底重度静脉曲张。笔者以为术后胃镜查看可进一步直觉地提醒门静脉压力的降落，解析以为食管下段-胃底曲张血管的消逝需待门静脉高压症绝对缓和。经过归纳评价，本组患者中成效优异45例（92%），复发出血4例（8%），与Bertocchini等[19]的协商停止相近。当今Superina团队对Rex术后患者在追逐性成长发育方面施行了深入的协商[20]，这也是咱们正在施行协商的实质。
综上所述，Rex术诊疗童子门静脉海绵样变可得到中意疗效，门静脉左支矢状部怒放是实际Rex术的须要前提，术中对Rex窝是决断门静脉左支矢状部是不是怒放的最牢固办法，颈内静脉是最罕用的搭桥血管，可做为首选的根治性手术方法。
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