泌尿生殖窦,主要有尿频尿急尿痛等症状,好 [复制链接]

导语：泌尿生殖窦，又称泌尿生殖窦畸形，是一种涉及泌尿系统、生殖系统甚至直肠远端的先天性畸形。这种疾病的主要原因是先天性肾上腺皮质增生和男性雄激素不敏感综合征。患者常见于新生女婴，主要表现为会阴只有一个开口，导致排尿异常、尿路积水、发热、尿频、尿急、尿痛等症状。

01泌尿生殖窦的病因及症状

（一）病因

泌尿生殖窦主要由先天性肾上腺皮质增生和男性雄激素不敏感综合征引起；少数是由于肛门畸形和女性外生殖器外翻引起的。一般来说，在一些动物中，尤其是家禽，排尿、排便甚至产卵都是通过一个开口排出的，这个开口叫泄殖腔。

人类在胚胎期也有类似的情况。从怀孕三周左右开始，尿道、生殖管道和直肠末端都是从一个管腔发育而来的，我们称之为泌尿生殖窦。随着胚胎的发育，女性的空腔将逐渐分为三种不同的管道，即尿道、阴道和直肠，并在体表形成不同的开口。如果在发育过程中由于上述原因导致分离不完全，就会导致泌尿生殖窦畸形，具体表现为尿道与阴道甚至直肠末端融合成一条通道，体表只有一个开口。

（二）症状

泌尿生殖窦通常见于新生女婴，主要表现为会阴只有一个开口，无法区分尿道和阴道口；少数肛门畸形，同时有泌尿、生殖和消化系统畸形、直肠、尿道、阴道在一个腔内共同开口，儿童排尿时常见粪渣排出。

1、典型症状

排尿异常、尿路积水、发热、尿频、尿急、尿痛、阴道积液、腹胀

2、并发症

泌尿生殖窦可合并心脏畸形、肾脏畸形、上消化道畸形、脊髓闭合不全、肾功能衰竭、肠梗阻、感染等。

02泌尿生殖窦的检查

（一）预计检查

当患者出现排尿异常、发热、尿频、尿急、尿痛、腹胀等症状时，应及时就医。医生将对患者进行体检，以及泌尿生殖窦造影、超声波、MRI、膀胱镜和逆行造影。

（二）体检

1、通过视诊和触诊，医生可以检查患者是否有阴茎、阴囊、阴唇、睾丸、阴道等生殖器发育异常，是否有皮疹、消瘦、发绀、皮肤色素沉着、生长发育异常等体征，帮助诊断

2、医生可以通过听诊和敲诊来判断患者是否有心脏杂音、呼吸异常、罗音等心肺腹受累症状，有助于评估病情

（三）影像学检查

1、泌尿生殖窦造影

过去，医生想要获得患者泌尿生殖窦畸形的解剖细节主要取决于生殖窦造影。传统的生殖窦造影是通过放置带球囊的Foley导尿管堵塞会阴出口并注射造影剂来完成的，但很难全面准确地评估复杂的畸形。

2、超声、MRI

与传统的生殖窦造影相比，它更清晰、更简单，但其价值在于判断是否有尿路异常。是否与其他器官（如脊髓）病变合并，了解内生殖器的发育。

3、膀胱镜和逆行造影

UGS本身解剖的几个关键和精细的环节，包括共同窦道的长度、阴道和尿道的聚合位置以及它们与膀胱颈的相邻关系、阴道发育、宫颈是否存在、膀胱和尿道解剖等。依靠膀胱镜检查和逆行造影应该有更准确、更直观的优势，为具体手术方法的选择提供了重要的依据。

03泌尿生殖窦的诊断及治疗

（一）诊断

医生可以根据排尿异常、发热、尿频、尿急、尿痛、腹胀等症状，结合体检、泌尿生殖窦造影、超声波、MRI、膀胱镜、逆行造影等。临床上，通过体检发现患者尿道与阴道开口在同一腔隙，可诊断泌尿生殖窦畸形。

（二）治疗

泌尿生殖窦的治疗主要是手术治疗。泌尿生殖畸形的手术大多在儿童出生后几个月内进行。但由于局部解剖复杂，其他畸形经常合并，可能需要等到儿童情况稳定后再进行正常重建手术。

1、药物治疗

糖皮质激素：适用于先天性肾上腺皮质增生，可抑制儿童男性化发育，促进第一、第二性征发育。

抗感染药物：广谱抗生素主要用于术前术后预防继发感染。

2、手术治疗

泌尿生殖窦畸形的手术治疗：Pena于年介绍了泌尿生殖窦整体游离脱出术（TUM）治疗泄殖腔畸形后，该方法广泛应用于UGS畸形。但经过一段时间的实践，有学者指出，这种方法并不适用于所有UGS畸形，尤其是阴道高位汇入尿道的UGS畸形。

由于术中容易损伤尿道括约肌和盆底肌群，TUM治疗后尿失禁的报道并不少见。因此，泌尿生殖窦游离脱出成形术（PUM）等多种改良手术逐渐衍生出来。此外，由于泌尿生殖窦畸形患者主要由先天性肾上腺皮质增生引起，医生不仅会修复术中的泌尿生殖畸形，还需要女性生殖器成形术，包括阴蒂、阴唇和阴道成形术。

手术治疗穴肛畸形：穴肛畸形的手术修复可分为几个步骤。新生儿术前应暂时进行结肠造口术，待儿童情况稳定后再进行手术修复。尿生殖道减压术可在内镜检查时进行，充分引流肠黏液和粪渣。其他器官系统的严重先天缺陷也应尽快处理。如果其他先天性缺陷已经处理好，可以开始正式修复医学肛门畸形。矢状肛肠阴道尿道成形术一般在出生后6~12个月进行。

结语：大多数患者经积极诊断和治疗后，能有效改善泌尿系统畸形和直肠功能，提高生活质量；少数未及时诊断和治疗并出现严重并发症的患者可危及生命，预后差。由于泌尿生殖患者常因泌尿生殖系统畸形而出现心理和生理双重问题，家属应注意心理护理和日常管理，帮助患者稳定情绪，树立正确治疗疾病的观念，积极配合治疗，提高生活质量。